约翰霍普金斯研究人员发现新药有助预防赛场上奔跑的年轻运动员出现心源性猝死 | {$randkws}热点解读 这是一种遗传性心脏病

约翰霍普金斯探究人员察觉新药有助预防赛场上奔跑的年轻运动员呈现心源性猝死（CREDIT:Circulation）
（神秘的地球uux.cn报导）据EurekAlert!：当在赛场上奔跑的年轻运动员呈现心源性猝死时，通常是由于心律失常性心肌病 (ACM)，这是一种遗传性心脏病。如今，约翰霍普金斯探究人员针对免疫操控系统在ACM进展中的作用有了新的认识，并在此过程中察觉了一种新药，清晨回顾vivo X，评论区吵翻了或许有助于预防某些患者的ACM疾病症状并阻止其向心衰进展。
我们意识到，ACM中的心肌炎症比我们想象的繁琐的多，但也或许提供了一种治疗策略，约翰霍普金斯大学医学院助理教授及在Circulation 9月刊中发表新论文的高级作者Stephen Chelko, Ph.D提出。
在ACM中，患者通常会在构成心脏桥粒（将心脏细胞维持在一起并合作协调心脏细胞机械和电同步的胶状物质）的5个基因中的任何一处发生突变。所以，它通常被称为心脏桥粒疾病。在ACM患者中，心脏细胞会随着时间的关于生活，我想说：人间值得推移而撕裂，这些细胞会被受损和发炎的疤痕组织所取代。这些疤痕会提升发生心律不齐的隐患，并且假如疤痕组织使心脏壁变硬并使其无法泵血，则会导致心脏猝死。
假如一个人得知自己携带了致ACM的基因突变，则医生可经由改变其日常方式（例如运动限制）和开具下降心律的药物来合作他们避免心脏死亡。但是，当下尚无药物可治疗桥粒的官方微信功能一览潜在结构缺陷。罹患ACM多年的患者的心脏中还会累积疤痕组织和炎症，从而导致慢性心脏病。
“过去，我们倾向于将ACM视为由于突发性心律失常事情而导致死亡的疾病，”Chelko说，“但是如今我们也着手将其视为一种慢性炎症性疾病，随着时间流逝其进展速度或许会变慢，从而导致心衰。刚刚平板电脑解读”Chelko和他的同仁们想要确定ACM患者心脏中炎症的分子缘由。所以，他们探究了具有致ACM突变的小鼠，以及从ACM患者中分离出的干细胞形成的心肌细胞。他们察觉与该疾病有关的炎症由两种各异的缘由引发。先是，他们注意到高水平的巨噬细胞，这是一种免疫细胞，通常出如今炎症部位，例如愈合中的割伤或刮伤周围。
“巨噬细胞通常是有益的，它们合作伤口愈合然后离开，”Chelko说，“但是，在ACM中，它们却永久性地停留在心脏中，随着时间的推移，其特性会削弱。”
Chelko的团队还察觉，在ACM中，心脏细胞本身由一种称为核因子活化B细胞κ轻链增强子(NF-κB)的蛋白触发，形成称为细胞因子的化学物质，这些物质充当其他炎性细胞和分子的归巢信标。当探究人员用阻断NF-κB的药物治疗小鼠或分离的细胞时，心脏细胞会停止形成其中各式细胞因子，进而导致炎症和炎性细胞浸润缩减。在ACM小鼠模型中，按照随着时间推移心脏可泵送的血量来衡量，用NF-κB阻断药物Bay-11-7082治疗的动物与未经治疗的ACM动物相比，心脏特性增多了一倍。它们还使心脏中受损和发炎的疤痕组织缩减了一半。
死于心源性猝死的ACM患者中，有三分之一以上先前没有心脏症状，所以不曾得知寻求治疗。但是，针对那些察觉自己携带致ACM基因突变的人士的亲属，或者由于其他缘由而察觉该突变的人士的亲属，药物可以合作他们避免持久心脏病，Chelko说。
尽管Bay-11-7082药物当下仅在评测室中用于评测目的，但美国食品药物推动治理局已批准canakinumab（一种靶向一样炎症途径的药物）用于治疗幼年型关节炎和一系列少见的自发炎症综合征。在冠状动脉疾病中使用Canakinumab的探究也正开展中。Chelko探究小组当下正探究这种药物在ACM中是否会与Bay-11-7082形成一样的作用。 Chelko说：我们很高兴能找到一种可减轻ACM中心脏炎症的FDA批准药物，我们渴望开展更多的探究以最后合作携带这些基因突变的人士。